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A criança com hepatopatia crônica: abordagem diagnóstica inicial

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Inúmeras doenças hepáticas crônicas podem se manifestar na faixa etária pediátrica, seja ao nascimento, nos primeiros anos de vida ou mais tardiamente. As hepatopatias crônicas acarretam impacto importante na qualidade de vida destes pacientes, daí a necessidade do diagnóstico precoce. Este artigo aborda a conduta diagnóstica inicial frente a uma criança ou adolescente com quadro sugestivo de hepatopatia crônica.

Doença de Wilson

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2015

A doença de Wilson é uma desordem autossômica recessiva do metabolismo do cobre, que leva à impregnação desse metal em diversos tecidos como o fígado, cérebro, córnea e rins. Tem prevalência de 1:40.000 e evolui de forma progressiva e fatal se não tratada. Seu diagnóstico depende de suspeição clínica e exames laboratoriais, podendo ser difícil nos pacientes assintomáticos ou com insuficiência hepática grave. A tríade clássica de apresentação é hepática, neurológica e oftalmológica. Na criança, a forma de apresentação mais comum é a hepática (aguda ou crônica). Os critérios diagnósticos são baseados na presença de ceruloplasmina baixa, cobre em urina de 24 horas e cobre livre elevados e avaliação oftalmológica à procura do anel de Kayser-Fleischer. O tratamento medicamentoso deve ser instituído o quanto antes, de forma a evitaremse as lesões teciduais do excesso de cobre, daí a grande importância do diagnóstico precoce. A droga de escolha é a D-penicilamina, mas é necessário o moni…