Doenças hepáticas autoimunes em crianças e adolescentes
As doenças hepáticas autoimunes correspondem a um espectro de doenças imunomediadas, cujos alvos da agressão são hepatócitos e ductos biliares. Entre essas doenças, destacam-se a hepatite autoimune (HAI) e a colangite esclerosante primária (CEP) e a sobreposição das duas, conhecida como colangite autoimune. A HAI é caracterizada pela elevação de aminotransferases, por autoanticorpos não específicos, níveis elevados de imunoglobulina G e histologia hepática com sinais de inflamação, na ausência de outras causas. De acordo com a positividade dos autoanticorpos, podem ser definidos dois tipos de HAI: tipo 1 e tipo 2. A HAI tipo 1 apresenta positividade para anticorpo antimúsculo liso e/ou fator antinuclear e acomete tanto adultos quanto crianças, enquanto a HAI tipo 2 possui níveis elevados de anticorpos antimicrossomal de rim e fígado e acomete crianças mais novas. Ambos os subtipos têm resposta importante ao tratamento imunossupressor, com corticoide e azatioprina. A CEP é uma doença co